Γιατί ο Eric Dane πέθανε τόσο γρήγορα εξαιτίας της ALS

Ο ηθοποιός Eric Dane, που έγινε ευρύτερα γνωστός μέσα από τις επιτυχημένες σειρές Grey’s Anatomy και Euphoria, έφυγε από τη ζωή σε ηλικία 53 ετών, λιγότερο από έναν χρόνο μετά τη δημόσια αποκάλυψη ότι έπασχε από αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS).

Ο Dane είχε διαγνωστεί με ALS το προηγούμενο έτος και τους τελευταίους μήνες της ζωής του μιλούσε ανοιχτά για την ασθένεια, επιδιώκοντας να ενημερώσει και να ευαισθητοποιήσει το κοινό γύρω από τη συχνότερη μορφή νόσου του κινητικού νευρώνα (MND).

Η πορεία της ALS διαφέρει από ασθενή σε ασθενή: ορισμένοι ζουν μόνο λίγα χρόνια μετά τη διάγνωση, ενώ άλλοι καταφέρνουν να επιβιώσουν για πολύ μεγαλύτερο διάστημα, όπως ο διακεκριμένος φυσικός Stephen Hawking, ο οποίος έζησε για δεκαετίες με τη νόσο.

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση είναι μια προοδευτική νευροεκφυλιστική πάθηση που προσβάλλει τους κινητικούς νευρώνες, δηλαδή τα νευρικά κύτταρα που ελέγχουν τις εκούσιες κινήσεις των μυών. Καθώς οι νευρώνες αυτοί εκφυλίζονται και πεθαίνουν, οι μύες εξασθενούν, ατροφούν και σταδιακά χάνουν τη λειτουργικότητά τους.

Τι είναι η ALS και τι κάνει στο σώμα;

Η ALS επηρεάζει κυρίως τους άνω και κάτω κινητικούς νευρώνες στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Καθώς αυτοί οι νευρώνες εκφυλίζονται:

1. Οι μύες χάνουν σταδιακά την νευρική τους παροχή
2. Η αδυναμία εξαπλώνεται από την μία περιοχή στην επόμενη
3. Αναπτύσσεται μυϊκή ατροφία
4. Τα αντανακλαστικά μπορεί να γίνουν υπερβολικά
5. Η εκούσια κίνηση γίνεται ολοένα και πιο δύσκολη

Είναι σημαντικό ότι η ALS συνήθως δεν επηρεάζει τη γνωστική λειτουργία στους περισσότερους ασθενείς, αν και ένα υποσύνολο αυτών μπορεί να αναπτύξει μετωποκροταφική άνοια (η νόσος από την οποία πάσχει ο ηθοποιός Bruce Willis).

Η Αμυοτροφική Πλευρική Σκλήρυνση είναι αδιάκοπα εξελισσόμενη και, προς το παρόν, δεν υπάρχει θεραπεία.

Πώς εξελίσσεται η ALS με την πάροδο του χρόνου;

Η εξέλιξη της ALS δεν είναι αυστηρά γραμμική, αλλά συνήθως ακολουθεί ένα αναγνωρίσιμο μοτίβο:

Πρώιμο στάδιο

Τα συμπτώματα συχνά ξεκινούν ανεπαίσθητα:

• Μυϊκή αδυναμία σε ένα χέρι ή πόδι
• Δυσκολία στην ομιλία
• Μυϊκές συσπάσεις
• Κράμπες

Σε αυτό το στάδιο, πολλοί ασθενείς παραμένουν ανεξάρτητοι.

Μέσο στάδιο

Καθώς η απώλεια κινητικών νευρώνων επιταχύνεται:

• Η αδυναμία εξαπλώνεται σε πολλαπλές περιοχές
• Το περπάτημα και οι καθημερινές δραστηριότητες γίνονται δύσκολες
• Μπορεί να αναπτυχθούν προβλήματα κατάποσης (δυσφαγία)
• Η ομιλία μπορεί να υποστεί σοβαρή βλάβη

Η μυϊκή ατροφία γίνεται ορατή και συχνά απαιτούνται βοηθήματα κινητικότητας.

Όψιμο στάδιο

Στην προχωρημένη ALS:

• Οι περισσότεροι μύες εκούσιας κίνησης παραλύουν
• Η κατάποση γίνεται επικίνδυνη
• Οι αναπνευστικοί μύες εξασθενούν

Η αναπνευστική ανεπάρκεια (αδυναμία επαρκούς αναπνοής) είναι η πιο συχνή αιτία θανάτου. Η αδυναμία των αναπνευστικών μυών είναι εκείνη που καθορίζει τελικά την επιβίωση στις περισσότερες περιπτώσεις.

Πώς σκοτώνει η ALS;

Ένας άνθρωπος πεθαίνει, όταν σταματάει να χτυπά η καρδιά του. Η ALS δεν σταματά άμεσα την καρδιά. Αντίθετα, οδηγεί σε απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Οι πιο συχνές αιτίες θανάτου λόγω ALS είναι:

• Αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω παράλυσης του διαφράγματος
• Πνευμονία από εισρόφηση (είσοδος τροφής στους πνεύμονες)
• Επιπλοκές ακινησίας

Καθώς το διάφραγμα εξασθενεί, οι ασθενείς δεν μπορούν να εισπνεύσουν αρκετά βαθιά, για να διατηρήσουν την ισορροπία οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα. Ο μηχανικός αερισμός μπορεί να παρατείνει την επιβίωση, αλλά πολλοί ασθενείς τελικά υποκύπτουν σε αναπνευστικές επιπλοκές.

Ποιο είναι το τυπικό προσδόκιμο ζωής μετά τη διάγνωση της ALS;

Η μέση επιβίωση μετά τη διάγνωση είναι περίπου 2-5 χρόνια.

Ωστόσο:

• Περίπου το 10% των ασθενών ζει περισσότερο από 10 χρόνια
• Ένα μικρό ποσοστό επιβιώνει 20 χρόνια ή περισσότερο (όπως ο Stephen Hawking)

Αυτό το ευρύ φάσμα αντανακλά τη βιολογική ετερογένεια της νόσου.

Γιατί ορισμένοι ασθενείς πεθαίνουν εντός 1-2 ετών;

Αρκετοί παράγοντες σχετίζονται με ταχύτερη εξέλιξη, όπως συνέβη στην περίπτωση του Eric Dane.

• Μεγαλύτερη ηλικία έναρξης: Οι ασθενείς που διαγιγνώσκονται σε μεγαλύτερες ηλικίες τείνουν να εμφανίζουν ταχύτερη επιδείνωση
• Έναρξη με προβλήματα κατάποσης: Η ALS που ξεκινά με προβλήματα ομιλίας και κατάποσης συχνά σχετίζεται με μικρότερη επιβίωση σε σύγκριση με την ALS με έναρξη στα άκρα
• Ταχεία πρώιμη πρόοδος: Εάν η αδυναμία εξαπλωθεί γρήγορα κατά το πρώτο έτος, η συνολική πορεία της νόσου μπορεί να είναι πιο επιθετική
• Γενετικοί παράγοντες: Ορισμένες γενετικές μεταλλάξεις σχετίζονται με πιο σοβαρές μορφές ALS

Σε δημόσιες περιπτώσεις, όπως η διάγνωση του Eric Dane, η πρόγνωση δεν μπορεί να προβλεφθεί με βεβαιότητα, αλλά αυτές οι μεταβλητές επηρεάζουν την πορεία της νόσου.

Γιατί ο Stephen Hawking έζησε για δεκαετίες;

Ο Stephen Hawking επέζησε για περισσότερα από 50 χρόνια με ALS και ακόμα και σήμερα αποτελεί μια σπάνια εξαίρεση ασθενούς. Αρκετές υποθέσεις εξηγούν την παρατεταμένη επιβίωση, έστω και σε σπάνιες περιπτώσεις:

• Εξαιρετικά αργή εξέλιξη της νόσου
• Νεότερη ηλικία έναρξης
• Ευνοϊκό γενετικό προφίλ
• Εξαιρετική διεπιστημονική φροντίδα
• Πρώιμη αναπνευστική υποστήριξη

Ορισμένοι ειδικοί υποδηλώνουν ότι ο Hawking μπορεί να είχε μια άτυπη ή ασυνήθιστα αργά εξελισσόμενη μορφή νόσου των κινητικών νευρώνων.

Είναι σημαντικό να τονιστεί ότι μια τέτοια μακροβιότητα είναι σπάνια.

ΠΗΓΗ: onmed.gr